프리온 단백질의 화학구조에 의해 발생하며, 증상은 소의 뇌에 구멍이 생겨 갑자기 미친 듯이 포악해지고 정신이상과 거동불안, 그리고 난폭해지는 등의 행동을 보이는 것이 특징이다.
최근까지 잘 알려지지 않았으나 1996년 3월 영국의 보건부장관이 광우병의 원인이 되는 프리온 단백질의 화학구조가 야곱병을 일으키는 원인물질과 비슷하다는 연구결과를 받아들여, 광우병이 인간에게 감염될 가능성을 인정함으로써 세계의 육류업계에 커다란 타격을 입혔다.
영국은 광우병에 대한 조사 보고와 함께 1996년 3월 쇠고기의 일시 판매중지를 선언하고 유럽연합도 영국산 쇠고기에 대한 전면 금수조치를 취했다. 그후 유럽의 쇠고기 소비량은 40%나 감소하고 수많은 소가 떼죽음을 당하여 유럽 전역의 육류시장과 농가에 커다란 피해를 입혔다.